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Una extraña enfermedad

La angiomatosis capilar pulmonar afecta a apenas 50 personas en todo el mundo.

Javiera Salinas

Jueves 12 de julio de 2012

Se detectó como tal en 1978 y hay poco más de 50 casos a nivel mundial. La angiomatosis capilar pulmonar es una enfermedad relativamente nueva y se hizo conocida en Chile tras afectar a Trinidad Gelfenstein, la joven de 17 años que recibió un doble trasplante de corazón y pulmón.

Pero, ¿de qué se trata y por qué es tan grave? El cardiocirujano del Hospital Clínico de la Universidad de Chile Juan Espinoza explicó a 24horas.cl que esta enfermedad produce un proliferación o engrosamiento de los vasos sanguíneos que irrigan el pulmón y alteran su funcionamiento, dificultando también el trabajo del corazón.

"Los pulmones tienen alterada su función normal y se genera también una insuficiencia cardíaca, producto de una hipertensión pulmonar", señaló el profesional.

Debido a los pocos datos que se manejan sobre la angiomatosis capilar pulmonar, el tratamiento no está bien precisado. Según indica Espinoza, por ahora se recurre a algunos fármacos que alivian la hipertensión, pero llega un momento donde la única alternativa es un trasplante doble.

El profesional aclaró que esta enfermedad es muy agresiva y que muchas veces cuando ataca al pulmón puede llegar a confundirse con un tumor. Agregó, además, que si se pudiera diagnosticar tempranamente podría evitarse un doble trasplante y sólo recurrir al de pulmón.

Desgraciadamente, el trasplante no es siempre la solución a todos los problemas. No están sólo las complicaciones relacionadas con la cirugía y la inmunosupresión (baja obligada en las defensas) para evitar el rechazo de los órganos, también existe la posibilidad de que la angiomatosis vuelva a presentarse.

Asimismo, todavía se estudian las causas detrás de la aparición de la afección y se estima que podría tener una raíz genética.

"Sería recomendable que sus hermanos se realicen exámenes en busca de signos de la enfermedad", puntualizó el doctor.